X-连锁肾上腺脑白质营养不良是一种X-链隐性遗传疾患，男性受累，男性发病率为 1/21000，女性携带率约为1/14000。X-连锁肾上腺脑白质营养不良是一组病因不同的遗传性脂类代谢病，其病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及肾上腺皮质萎缩或发育不良，生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高，遗传表现是细胞中过氧化物酶体有结构的或酶活性缺陷，故属于过氧化物酶体病的范围。过氧化物酶体是一种细胞器，存在于一切细胞内，含有约40余种氧化酶和触酶，主要功能是催化脂肪酸的β-氧化，将极长链脂肪酸分解为短链脂肪酸。过氧化物酶体病时…
