疾病概况
天疱疮（pemphigus）是一组由复层鳞状上皮松解引起的严重性、慢性、复发性自身免疫性大疱性疾病。分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
患者多为中青年，女性略多于男性，寻常型天疱疮约占60%-70%，患者多为中年人。患者口腔、眼、生殖道黏膜、皮肤会出现红斑、松弛性大疱、糜烂，疱易破溃。
天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者血液中存在有抗表皮细胞间成分的自身抗体。B细胞在T细胞作用下产生自身致病抗体，自身抗体攻击自身抗原，抗体是IgG，抗原是桥粒。细胞与皮肤、黏膜链接的桥粒结构被破坏而导致疾病发生。
ICD-10: Q82.8
OMIM: ～
ORPHA: 2841
致病基因: ～
患病率
年发病率约为0.5-3.2/10万，在欧洲的患病率估计为 1/4000。据报道，发病率正在增加，目前在全球范围内为 2-22/10万。
诊断和治疗
诊断
血清学抗体、间接免疫荧光、病理组织活检、直接免疫荧光。
治疗
激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗、血浆置换及自体（异体）外周血造血干细胞移植。
最新进展
非激素新药Efgartigimod*，FcRn在寻常型天疱疮(PV)、落叶型天疱疮(PF，含红斑型天疱疮)的三期临床试验正在进行中
专家观点
王明悦 主任医师
北京大学第一医院 皮肤科 副主任
“天疱疮是皮肤科的一类重症自身免疫性疾病，患者的皮肤会出现水疱、糜烂，有些类型还会引起广泛的口腔和其它黏膜损害，不仅严重影响患者的生活质量，广泛的皮肤松解还会导致感染和身体机能的异常。治疗方面，多数患者不得不依赖激素和免疫抑制剂的长期使用，其副作用也是危及生命的重要原因。新型的药物如生物制剂的出现开始打破这一现象，但其作为该病医保目录外的药物，昂贵的费用成为阻碍患者选择的瓶颈。”
病友故事
我叫杨敏，今年35岁。2015春，毫无征兆的出现了口腔溃疡，舌头烂，反复去了多家医院，口腔溃疡、扁平苔藓...最终在华西口腔医院确诊寻常型天疱疮，至今有7年病史了，一直靠激素、免疫抑制剂控制治疗，出现很多并发症：血压高、视力模糊、乏力、骨质疏松等等...
2021年病情恶化，全身烂完，包括眼睛，鼻子，耳朵，嘴巴，咽喉，牙龈，肛门，外阴，手，脚底，出现全身皮损，当时还怀着六个月的宝宝，至今都不能忘记当时的痛苦...
父亲残疾，母亲尿毒症，加上我自己生病，疾病引起的皮损，被很多人误解，甚至是歧视... ...就在我心灰意冷的时候，病友们，还有华西李薇教授叫我要坚强，来自五湖四海的病友，朋友给了我很大的安慰和帮助。如今，一个健康的女婴来到了我的生活，让我有了幸福美满的家庭，非常感谢大家，感恩一切，我会好好地，陪着女儿一起成长，争取早日战胜病魔，加油！
